Γράφει η Στεφανία Κόκκαλη, Παθολόγος Ογκολόγος.
Τα σαρκώματα είναι σπάνιοι όγκοι, οι οποίοι απαρτίζουν το 15% περίπου των καρκίνων στα παιδιά και μόλις το 1% των καρκίνων των ενηλίκων. Η προέλευσή τους μπορεί να είναι οποιοδήποτε κύτταρο του συνδετικού ιστού, του ιστού δηλαδή που συνδέει και υποστηρίζει άλλα όργανα και ιστούς του σώματος και περιλαμβάνει οστά, χόνδρο, λίπος, μυς, αγγεία, νεύρα, δέρμα, ενώ αντιστοίχως λαμβάνουν και το όνομά τους (οστεοσάρκωμα, χονδροσάρκωμα, λιποσάρκωμα, ραβδομυοσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα, αγγειοσάρκωμα κοκ).
Ωστόσο το όνομά τους δεν παραπέμπει πάντα ορθά στην προέλευσή τους, όπως στην περίπτωση του συνοβιακού σαρκώματος, του οποίου το κύτταρο προέλευσης παραμένει αδιευκρίνιστο, παρά την ομοιότητά του με τα κύτταρα του αρθρικού υμένα. Αποτελούν μία ετερογενή ομάδα πολλών διαφορετικών οντοτήτων (τουλάχιστον 100 σύμφωνα με την πιο πρόσφατη κατάταξη του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας1) και διαχωρίζονται σε δύο μεγάλες κατηγορίες, τα σαρκώματα μαλακών μορίων (80% των σαρκωμάτων) και τα οστικά σαρκώματα. Επιπλέον, ανάλογα με την εντόπισή τους διακρίνονται σε σαρκώματα των άκρων (τα συχνότερα), σαρκώματα του κορμού (θώρακα, κοιλιάς, εσωτερικών οργάνων), οπισθοπεριτοναίου και στα σπανιότερα σαρκώματα κεφαλής-τραχήλου. Ιδιαίτερη κατηγορία αποτελούν και τα σαρκώματα μήτρας.
Συνηθέστερα η ανάπτυξη των σαρκωμάτων είναι αγνώστου αιτιολογίας, ενώ σε λίγες περιπτώσεις αναγνωρίζονται σπάνια γενετικά νοσήματα, όπως η νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Li-Fraumeni, το σύνδρομο Gardner και το οικογενές ρετινοβλάστωμα. Επίσης σε κάποιες περιπτώσεις ενοχοποιούνται η ακτινοβολία (ακτινο-επαγόμενα σαρκώματα), κάποιοι χημικοί παράγοντες και το λεμφοίδημα.
Διάγνωση
Η υποψία της διάγνωσης τίθεται τις περισσότερες φορές (εκτός αν εντοπίζονται μέσα στην κοιλιά ή στον θώρακα) με την ανακάλυψη μιας ανώδυνης μάζας, συνήθως μεγάλου μεγέθους. Η αξονική και ιδιαίτερα η μαγνητική τομογραφία της περιοχής μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση, θέτοντας την υπόνοια σαρκώματος και παραπέμποντας σε βιοψία.
Η βιοψία πραγματοποιείται είτε από έμπειρο χειρουργό είτε από επεμβατικό ακτινολόγο (καθοδηγούμενη από αξονικό τομογράφο ή υπέρηχο), ώστε η οδός της να αφαιρείται κατά το μετέπειτα χειρουργείο. Είναι απαραίτητη πριν από κάθε θεραπευτικό χειρισμό, για τη διάγνωση του σαρκώματος, που γίνεται από εξειδικευμένο παθολογοανατόμο. Για την ακριβή ταυτοποίηση του σαρκώματος πολλές φορές διενεργούνται ειδικές μοριακές εξετάσεις στο βιοπτικό υλικό, για την ανίχνευση συγκεκριμένων γονιδιακών ανωμαλιών που απαντούν περίπου στο 40% των σαρκωμάτων, όπως για παράδειγμα η διαμετάθεση EWS-FLI1 στο σάρκωμα Ewing2.
Θεραπεία
Με το αποτέλεσμα της βιοψίας (ιστολογική εξέταση) σχεδιάζεται το θεραπευτικό πλάνο, κατόπιν συζητήσεως μεταξύ εξειδικευμένου χειρουργού, παθολόγου ογκολόγου και ακτινοθεραπευτή. Στη συζήτηση αυτή βασικό ρόλο παίζει το στάδιο του σαρκώματος: τοπικό, τοπικά προχωρημένο ή μεταστατικό, όπως καθορίζεται από τις απεικονιστικές εξετάσεις.
Η χειρουργική εκτομή του όγκου αποτελεί την κυριότερη θεραπεία για τα εντοπισμένα (τοπικά) σαρκώματα και πρέπει να διενεργείται από χειρουργό με εμπειρία στα σαρκώματα (ορθοπεδικός ή γενικός χειρουργός). Η πρόγνωση των ασθενών με σάρκωμα σχετίζεται άμεσα με την ποιότητα του αρχικού χειρουργείου, κατά το οποίο πρέπει να αφαιρείται μέχρι και το τελευταίο κύτταρο του όγκου (πλήρης εκτομή). Η επιβίωση των ασθενών είναι μεγαλύτερη όταν οι ασθενείς αντιμετωπίζονται από εξειδικευμένους γιατρούς σε εξειδικευμένα κέντρα σαρκωμάτων και η εκτομή του όγκου είναι πλήρης3.
Ανάλογα με τον τύπο του σαρκώματος και τον κίνδυνο υποτροπής του καθορίζεται και η έκταση του χειρουργείου. Στα εντοπισμένα σαρκώματα, εκτός από το χειρουργείο, συχνά απαιτείται και χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία, ανάλογα με τον τύπο του σαρκώματος, το μέγεθος και την εντόπισή του. Οι θεραπείες αυτές χορηγούνται πριν ή/και μετά το χειρουργείο, και στοχεύουν τόσο στη διευκόλυνση μιας σωστής χειρουργικής εξαίρεσης αποφεύγοντας ακρωτηριαστικές επεμβάσεις, όσο και στη μείωση του κινδύνου υποτροπής. Σε συγκεκριμένους τύπους σαρκωμάτων, όπως το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing, είναι απαραίτητο να δοθεί χημειοθεραπεία πριν (νέο-επικουρική) και μετά (επικουρική) το χειρουργείο, χωρίς την οποία η πιθανότητα ίασης είναι ελάχιστη. Η ακτινοθεραπεία επίσης μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά του χειρουργείου σε περιπτώσεις που αυτό συνδέεται με σημαντική νοσηρότητα.
Πηγή: www.iatronet.gr
